畸胎瘤“潜伏”8岁男孩颅内4年 湘雅专家妙手“拆弹”
8岁的田甜(化名)活泼可爱，但潜伏在他颅骨深处的一个肿瘤四年内长了三次，导致他最近头痛、视力下降，甚至可能危及生命。
近日，中南大学湘雅医院小儿神经外科主任赵洁天天做肿瘤切除手术，成功拆除了这颗“不合时宜的炸弹”。
肿瘤4年内“疯狂”3次，导致视力下降
四年前，每天因为头痛，在颅骨深处的鞍区发现一个约1*2*cm2的肿瘤。
由于肿瘤体积小，每天都没有头痛、视力下降等症状，医生建议不需要特殊治疗，每年定期随访复查。
但去年9月份和父母在外地工作时，右眼视力每天下降，感觉看3米外的电视模糊，伴有阵发性头痛。
在当地三甲医院发现“鞍上肿瘤伴幕上梗阻性脑积水”，考虑生殖细胞肿瘤的可能性进行诊断。肿瘤比以前大三倍，影响动眼神经和视神经。
从长期治疗经验来看，放疗对单纯生殖细胞瘤的生长抑制作用明显。很多专家咨询后建议放疗。
放疗三个阶段后，虽然视力每天都有一点改善，但复查结果肿瘤体积并没有明显缩小，每日尿量也没有明显改善。甲状腺激素和促肾上腺皮质激素低于正常值，需要长期用药控制尿量和激素平衡。看着平时活泼可爱的儿子精神状态越来越差，家人每天都很焦虑。
经过多次询问和咨询，爸爸妈妈每天都通过网络医院咨询赵洁主任和李健的主治医生。
赵洁主任在详细询问病史并仔细阅读影像学等相关检查资料后，认为很可能是生殖细胞肿瘤。但肿瘤对放疗不敏感，建议改变治疗方案。
经过几次考虑，日常的家人决定从其他地方转移到湘雅进一步治疗。在赵洁主任团队的精心安排下，他很快就住进了神经外科36病房的儿科神经外科病房。
赵洁主任组织了由儿科神经外科医生领导的脑瘤患儿多学科设计小组会诊。大家一致认为目前应该采取手术治疗。肿瘤切除后，应明确病变性质，并根据病理性质决定下一步治疗方案。
在头骨的最深处，3小时的手术是“炸弹”的妙手
由于年龄小、肿瘤体积大、视力受损、放疗(导致血象下降，尤其是白细胞和血小板)，手术风险很高。
此外，肿瘤位于鞍区和第三脑室，这是每天颅内位置最深的部位。手术过程中不易暴露，手术空间狭小。
更危险的是，肿瘤已经累及视神经、颈内动脉、大脑前动脉等周围重要结构。如果一个人粗心大意，可能会出现失明甚至危及生命的严重并发症。
赵洁主任、李健主任医师等医疗团队进行了详细的术前讨论和充分的术前准备，积极完善头部CT和MRI平扫增强、视野测量、眼底摄影、激素检查等综合检查。并以此为基础，制定了周密的手术计划。
1月12日，赵洁主任、李健医生和王亦丰医生的手术小组每天进行颅内鞍区肿瘤的切除。
术中采用右额下入路，术中切除肿瘤的同时应小心保护相关神经和血管结构。显微操作三个半小时后，所有肿瘤均在显微镜下切除，术中迅速确诊为“畸胎瘤”。
-p">正是由于术前周密的计划制定术中精细的操作，术后天天的视力很好地予以保留，视力复测未有进一步下降，术后积极予以控制尿量、检测及调节电解质平衡及激素平衡，也未出现新的神经系统损害。尽管术后最终病理结果为良性成熟型畸胎瘤，仍然需要定期随访复查。经过十余天的康复后，小患者和爸爸妈妈开心地出院回家了。
赵杰主任表示，颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞肿瘤的一种，随着诊治水平的提高，该类之前罕见的肿瘤的检出率有逐渐增高的趋势。
该类肿瘤在儿童与青少年中更为高发多见，表现形式也较为多样，常见的发生部位有鞍区、松果体区、基底节区等，给诊断和治疗带来较大的难度。
建议儿童肿瘤患者如再出现视力减退、头疼头晕、尿量增多情况要及时到正规大医院的儿童神经系统肿瘤诊疗中心就诊，以免耽误治疗。
据悉，中南大学湘雅医院小儿神经外科已与院内儿童重症医学科、肿瘤放射治疗中心、儿童血液病与肿瘤化疗中心、病理科、影像科等联合建立了儿童脑肿瘤多学科治疗团队，为各类儿童脑肿瘤患儿提供及时规范的诊断治疗。
（编辑ZS。部分图片来源网络，侵删）
湖南医聊特约作者：中南大学湘雅医院 神经外科 段红艳
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